Raskaus aiheuttaa verenkiertoelimistölle huomattavan lisäkuormituksen, josta terve elimistö kuitenkin selviytyy hyvin. Sen sijaan sydäntautia (kuten Marfanin syndromaa) sairastavalle tämä verenkiertoelimistön lisärasitus voi olla invalidisoiva ja jopa kohtalokas. Perheneuvonnassa on myös huomioitava geneettiset näkökohdat, esimerkiksi se, että Marfanin syndrooma periytyy dominantin geenin välittämänä ja jälkeläisellä on 50 %:n todennäköisyys saada tämä tauti.
Verenkierron muutokset raskauden aikana
Veritilavuus alkaa kasvaa jo 6. raskausviikolla, ja se suurenee raskauden loppuun mennessä 40-50 %. Normaalissa raskaudessa kehon kokonaisvesimäärä lisääntyy 6-8 1. Suurentuneen verimäärän vuoksi sydän joutuu kierrättämän verta yhä vinhempaa vauhtia: pulssi nousee 10-20 sykettä minuutissa ja kammion supistusvoima paranee. Raskauden viimeisellä kolmanneksella saattaa tulla ongelmia, sillä suurentunut kohtu voi selin makuulla ollessa tai pitkää seistessä painaa alaonttolaskimoa ja estää laskimoveren paluuta sydämeen. Tuolloin verepaine saattaa tilapäisesti laskea ja äiti pyörtyä. Asennon vaikutus sydämen toimintaan on tärkeä muistaa nimenomaan silloin, kun kyseessä on sydäntautia sairastava nainen. Verenpaine muuttuu normaalissa raskaudessa vain vähän. Systolinen paine laskee 5-10 mmHg raskauden alkupuoliskoon mennessä ja nousee raskauden viimeisinä viikkoina. Diastolinen paine alenee raskauden alkupuoliskolla ja palautuu raskautta edeltävälle tasolle ennen synnytystä. Matalimmillaan diastolinen paine on toisella raskauskolmanneksella, jolloin se on 10-20 mmHg matalampi kuin ennen raskautta. Diastolisen paineen alenemisen vuoksi pulssipaine kasvaa.
Synnytyksen vaikutus verenkiertoon
Supistuksen aikana kohdusta puristuu verenkiertoon 250-500 ml verta, mikä lisää laskimoveren paluuta sydämeen ja sen työmäärää tilapäisesti. Kivun takia nousee myös verenpaine. Lapsen ja istukan synnyttyä kohtu supistuu ja äidin verenkiertoon puristuu noin litra verta. Synnytyksen aikainen verenvuoto, joka on normaalisti n. 0.51 ja keisarileikkauksessa 1 I. Sydämen syke pienenee nopeasti synnytyksen jälkeen normaalitasolle, ja sydän ja verenkiertomuutokset normaalistuvat yleensä 6 viikossa.
Marfanin syndromaa sairastavan raskaus
Aortan repeämä (dissekoiva aneurysma) ilmenee naisilla noin puolessa tapauksista raskauden aikana tai pian sen jälkeen. Marfanin syndroomaa sairastavilla, joilla aortan tyvi on laajentunut (yli 4.5 cm) on erityinen vaara saada tämä repeämä aortaläpän juureen. Raskaus edistää aortan repeämisen syntyä; syiksi on arveltu aortan seinämän muutoksia raskauden aikana ja raskauden aikaista kohonnutta pulssipainetta (paineero systolisen ja diastolisen verenpaineen välillä). Jos aortan tyvi on ultraäänitutkimuksessa ennen raskautta alle 4 cm eikä aortaläpän vuotoa ole todettu, repeämäriski on melko pieni ( 1%) raskauden aikana. On muistettava, että repeämän korjausleikkaus ei poista repeämäriskiä aortan loppuosan suhteen. Korjausleikkausessa laitetaan myös keinoläppä, minkä vuoksi verenohennushoito (varfariini, Marevan) on tarpeen. Tämä asettaa omat rajoituksensa raskauden suhteen (ks lääkitys).
Raskauden seuranta ja lääkitys
Vaikka aortan tyven laajenemista ei todettaisikaan Marfaanikon raskautta pitää seurata tiiviisti sekä sisätautilääkäri, kardiologin että synnytyslääkärin toimesta. Raskauden aikana seurataan ultraäänitutkimuksella sydämen tilaa ja sikiön kehittymistä (kasvua). Anemia tulee hoitaa asianmukaisesti, yleensä rautalääkityksellä. Koska verenpaineen nousu lisää repeämisen riskiä verenpainelääkitys (useimmiten betasalpaaja, joka samalla laskee pulssia) aloitetaan tavallista herkemmin. Raskaustoksemia on tauti, jossa äidin verenpaine nousee ja hänelle tulee turvotuksia ja valkuaista virtsaan. Tämä on erityisen haitallinen aortan tyven sairautta potevan marfaanikon kannalta ja tämä raskauskomplikaatio johtaa usein ennenaikaiseen synnytykseen. Jos marfaanikolle on asennettu keinoläppä hän joutuu raskauden alkuvaiheessa vaihtamaan varfariinilääkityksen jo ennen 6. raskausviikkoa kahdesti päivässä pistettävään hepariiniin. Pistämisen potilas useimmiten hoitaa itse. Hepariinihoito on turvallinen sikiön kannalta, sillä se ei mene istukan läpi. Sen sijaan pitkäkestoinen hepariinihoito ( jopa 8 kk, jos raskaus etenee täysaikaiseksi saakka) voi aiheuttaa luukatoa. Synnytyksen jälkeen palataan jälleen varfariinilääkitykseen. Joissakin keskuksissa annetaan raskauden keskikolmannekselta lähtien varfariinia raskauden loppuviikoille saakka, mutta mm sikiön verenvuotoriskit ovat tällöin suurentuneet.
Marfaanikon synnytys
Synnytys tapahtuu useimmiten keisarinleikkauksella epiduraalipuudutuksessa. Jos kyseessä on monisynnyttäjä ja aortanjuuren laajenemista ei ole todettu voidaan harkita alatiesynnytystä.
Lopuksi
Marfaanikon raskaus on riskiraskaus ja on myös muistettava taudin periytymisriksi ( 50%). Vielä ei ole kehitetty luotettavaa geenitestiä sikiön riskien arvioimiseksi. Riskit on hyvä puntaroida etukäteen yhdessä kardiologin, sisätautilääkärin ja synnytyslääkärin kanssa.
Risto Kaaja dosentti,
Naistenklinikan sisätautilääkäri, HYKS